Chuyên đề tuần 4: Hội chứng Budd-Chiari

Rate this post

I/ GIỚI THIỆU:

Hội chứng Budd-Chiari là bộc lộ lâm sàng do tắc tĩnh mạch gan. Nó hiện hữu với ba triệu chứng nổi bật nhất là đau bụng, báng bụng và gan to. Hội chứng Budd-Chiari là một bệnh gan hiếm ở người lớn – ở trẻ nhỏ còn hiếm hơn, tương quan đến sự đông máu trong những tĩnh mạch lớn mang máu từ gan ( tĩnh mạch gan ) vào tĩnh mạch chủ dưới. Khi những tĩnh mạch gan bị chặn, máu bị ngăn cản không hề ra khỏi gan và không hề quay về tim .

II/ TRIỆU CHỨNG:

Biểu hiện lâm sàng của hội chứng Budd-Chiari phụ thuộc vào mức độ và thời gian tắc tĩnh mạch gan và hệ tĩnh mạch bàng hệ xuất hiện để giải áp cho gan. Hội chứng này có thể được phân loại như sau: kịch phát, cấp tính, bán cấp hoặc mạn tính.

– Kịch phát : Open bệnh não gan trong vòng tám tuần sau khi Open vàng da. Loại này thường không thông dụng .
– Cấp tính : những triệu chứng Open trong thời hạn ngắn, bụng báng khó chữa và hoại tử gan không có sự hình thành của tĩnh mạch bàng hệ .
– Bán cấp : đây là loại phổ cập nhất, mở màn bí mật hơn, bụng báng và hoại tử gan ở mức nhẹ chính do có sự hình thành kịp thời tĩnh mạch bàng hệ .
Khi Hội chứng Budd-Chiari là cấp tính, việc những huyết khối Open trong toàn bộ những tĩnh mạch gan lớn là thông thường, trong khi bán cấp nó hiện hữu trong chỉ một phần ba bệnh nhân .
– Mạn tính : như những biến chứng của xơ gan .
Đau bụng, gan to, báng bụng xuất hiện trong hầu hết những trường hợp bệnh nhân với hội chứng Budd-Chiari. Buồn nôn, nôn, vàng da nhẹ Open tiếp tục hơn trong những hình thức kịch phát và cấp tính, trong khi dãn tĩnh mạch lách và tĩnh mạch thực quản hoàn toàn có thể được nhìn thấy trong những hình thức mãn tính. Khi tĩnh mạch chủ dưới bị nghẽn, những đường tĩnh mạch phụ ở hai bên sườn và mặt sống lưng dãn ra. Mặc dù hở van ba lá, viêm thắt màng ngoài tim, u niêm tâm nhĩ phải hoàn toàn có thể có những biểu lộ không hề phân biệt với những người bị hội chứng Budd-Chiari, những điều kiện kèm theo này hoàn toàn có thể được loại trừ bằng cách kiểm tra tim mạch cẩn trọng. Không có phản hồi gan-cảnh, cùng với ứng dụng trong áp lực đè nén ổ bụng đã loại trừ nguyên do tim mạch gây báng bụng. Bởi vì hội chứng Budd-Chiari không thường được xem là một chẩn đoán, bệnh nhân có những không bình thường về xét nghiệm tính năng gan hoàn toàn có thể được nhìn nhận nhầm lẫn cho bệnh viêm gan. Thông thường, hội chứng Budd-Chiari hoàn toàn có thể có sự nhầm lẫn với viêm túi mật vì sự phối hợp của đau bụng và siêu âm kiểm tra cho thấy sự dày lên của thành túi mật. Cuối cùng, rất nhiều cuộc tìm hiểu được triển khai để xác lập nguyên do gây ra bụng báng. Do đó, xem xét chẩn đoán của Hội chứng Budd-Chiari trong tổng thể những bệnh nhân với chứng ưu huyết khối ở người có bụng báng, đau bụng trên, hoặc không bình thường trên xét nghiệm tính năng gan là thiết yếu .
Tóm lại, những triệu chứng của hội chứng Budd-Chiari gồm :
Đau bụng
Báng bụng
Gan to
Đau thượng vị bất thần
Buồn nôn
Ói mửa
Bụng chướng + tĩnh mạch bàng hệ
Lách to

Vàng da
Xuất huyết do diãn tĩnh mạch thực quản

Tắc nghẽn tĩnh mạch gan
Huyết khối tĩnh mạch gan
Khối u của tĩnh mạch gan
Xơ gan
Phù chân
Hemoglobin trong nước tiểu
Tăng áp tĩnh mạch cửa
Tăng trọng lượng
Bệnh não gan
 photo images1_zps69de27e5.jpg photo 684673_zps36c2157a.jpg

III/ NGUYÊN NHÂN:

Tắc nghẽn tĩnh mạch gan ngăn máu chảy ra khỏi gan và quay về tim. Tắc nghẽn này hoàn toàn có thể gây tổn thương gan. Tắc nghẽn tĩnh mạch này hoàn toàn có thể được gây ra bởi một khối u hoặc bởi một cục máu đông trong mạch máu ( huyết khối tĩnh mạch gan ) .

 photo BuddChiari1_zpsa43d3853.jpg

Thông thường, nguyên do là do những điều kiện kèm theo làm cho cục máu đông nhiều năng lực hình thành, gồm có :

Phát triển bất thường của các tế bào trong tủy xương (rối loạn myeloproliferative)
Ung thư
Bệnh viêm hoặc tự miễn mãn tính
Nhiễm trùng
Di truyền hoặc mắc phải vấn đề với quá trình đông máu
Thuốc tránh thai
Mang thai
Tắc nghẽn tĩnh mạch gan là nguyên nhân thường gặp nhất của hội chứng Budd-Chiari.

Rối loạn máu là nguyên do thường gặp nhất của hội chứng Budd-Chiari tại Hoa Kỳ. Những hầu hết gồm có những rối loạn myeloproliferative ( lây lan không bình thường của những tế bào từ tủy xương ) như đa hồng cầu và bệnh hồng cầu hình liềm, một rối loạn máu di truyền. Giám sát ngặt nghèo và trấn áp những điều kiện kèm theo là chiêu thức hiệu suất cao nhất được biết đến của việc ngăn ngừa hội chứng Budd-Chiari. Ở phụ nữ, hội chứng Budd-Chiari cũng tương quan đến việc sử dụng thuốc tránh thai ( thuốc tránh thai ) và mang thai. Trong trường hợp khác, nó hoàn toàn có thể được thừa kế .

IV/ CHẨN ĐOÁN:

Các bác sĩ hoài nghi hội chứng Budd-Chiari trong những người có một trong hai điều sau đây :

Gan to, cổ trướng, suy gan, xơ gan hoặc khi không có nguyên nhân rõ ràng, thậm chí sau khi thử nghiệm.
Kết quả bất thường của xét nghiệm máu để đánh giá chức năng gan cộng với điều kiện làm tăng nguy cơ đông máu
Nếu kết quả xét nghiệm chức năng gan bất thường, một bài kiểm tra hình ảnh, thường là siêu âm Doppler được thực hiện. Nếu kết quả không rõ ràng, chụp cộng hưởng từ mạch máu (chụp cộng hưởng từ) hoặc chụp cắt lớp (CT) được thực hiện.

Nếu phẫu thuật được triển khai, tĩnh mạch đồ là thiết yếu. Đối với thủ tục này, X-quang của những tĩnh mạch được triển khai sau khi một loại thuốc nhuộm chắn bức xạ ( mà hoàn toàn có thể nhìn thấy trên X-quang ) được tiêm vào tĩnh mạch ở háng .
Sinh thiết gan hoàn toàn có thể được thực thi để xác lập chẩn đoán và xác lập xơ gan tăng trưởng .

V/ ĐIỀU TRỊ VÀ TIÊN LƯỢNG:

Đặt ống thông tĩnh mạch gan, trong đó một ống được đưa đi khắp khung hình cho đến khi nó đạt đến những tĩnh mạch gan. Một công cụ ở đầu ống thông đo áp lực đè nén trong tĩnh mạch .
Trong 1 số ít trường hợp, thuốc chống đông máu như Urokinase hoàn toàn có thể được pháp luật để phá vỡ ùn tắc. Điều này thường được thực thi khi đông máu bất ngờ đột ngột và những cục máu đông đã không được đưa ra trong thời hạn dài .
Hầu hết bệnh nhân mắc hội chứng Budd-Chiari cần phải phẫu thuật để mở khóa tĩnh mạch của họ. Một ống thông khí cầu hoàn toàn có thể được sử dụng để mở ra những tĩnh mạch gan bị nghẽn. Nhiều bệnh nhân phải phẫu thuật để chèn một shunt. Shunt hoạt động giải trí như một mạng lưới hệ thống bỏ lỡ, đổi khác lộ trình lưu thông máu xung quanh những tĩnh mạch vón cục và vào một tĩnh mạch lớn gọi là tĩnh mạch chủ .
Đối với những người có suy giảm tính năng gan và những biến chứng ( như xơ gan ), ghép gan thường là lựa chọn tốt nhất .
Tiên lượng cho người được chẩn đoán mắc hội chứng Budd-Chiari thường phụ thuộc vào vào nơi ùn tắc và số lượng những tĩnh mạch bị chặn. Khi những tĩnh mạch vẫn còn bị tắc trọn vẹn, hầu hết mọi người nếu không được điều trị sẽ tử trận vì suy gan trong vòng 3 năm. Khi ùn tắc là không trọn vẹn tuổi thọ dài hơn nhưng khác nhau. Nguyên nhân cơ bản của bệnh, thời hạn chẩn đoán, thời hạn của những triệu chứng và những hình thức điều trị cũng là yếu tố cực kỳ quan trọng. Tồn tại vĩnh viễn là hoàn toàn có thể khi khởi đầu điều trị trước khi tổn thương gan vĩnh viễn xảy ra. Các tế bào gan hoàn toàn có thể tự phục sinh nếu không có tổn thương vĩnh viễn .
Nguồn tìm hiểu thêm : http://www.chp.edu/CHP/budd+chiari
http://www.med.upenn.edu/gastro/documents/NewEnglandJournalBCS.pdf
http://www.rightdiagnosis.com/b/budd_chiari_syndrome/intro.htm
http://www.merckmanuals.com/home/liver_and_gallbladder_disorders/blood_vessel_disorders_of_the_liver/budd-chiari_syndrome.html
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001286/

Chia sẻ:

Thích bài này:

Thích

Đang tải …

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai.