Hội chứng tán huyết tăng ure huyết: rối loạn cầm máu

Rate this post

2016-11-16 11:01 PM

Bệnh nhân đến với thiếu máu, chảy máu hay suy thận. Suy thận hoàn toàn có thể có hoặc không có thiểu niệu. Trái với xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, không có những bộc lộ thần kinh nào ngoài những biểu lộ do thực trạng urê huyết cao .Rối loạn cầm máu hoàn toàn có thể do những thiểu sót hoặc về số lượng công dụng tiểu cầu hoặc do yếu tố tạo thành những cục fibrin ( đông máu ). Chảy máu do những rối loạn tiểu cầu nổi bật là chảy máu niêm mạc hay da. Những yếu tố thường gặp là chảy máu cam, chảy máu lợi, rong kinh, chảy máu dạ dày ruột, bầm máu và chấm xuất huyết. Chấm xuất huyết phần đông tuyệt đối gặp trong những thực trạng giảm tiểu cầu và không có rối loạn công dụng tiểu cầu. Chảy máu do bệnh lý đông máu hoàn toàn có thể Open ở những u máu trong cơ sâu cũng như chảy máu ở da. Chảy máu khớp tự phát chỉ thấy ở bệnh ưa chảy máu nặng .

Những yếu tố cần thiết cho chẩn đoán

Thiếu máu huyết tán bệnh lí động mạch nhỏ.

Giảm tiểu cầu .
Suy thận .
Tăng LDH huyết thanh .
Các test đông máu thông thường .

Không có những bất thường về thần kinh.

Nhận định chung

Hội chứng huyết tán – tăng urê huyết là một rối loạn ít gặp gồm thiếu máu huyết tán bệnh lí động mạch nhỏ ( với giảm độ lọc cầu thận, protein niệu và đái máu ). Nguyên nhân chưa biết. Bệnh giống như xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối trừ những lớp mạch máu khác nhau đều bị. Quá trình sinh bệnh của hai bệnh đều gần giống nhau và yếu tố ngưng tập tiểu cầu có trong huyết tương hoàn toàn có thể cùng tham gia vào. Ở trẻ nhỏ, hội chứng huyết tán tăng urê máu thường xẩy ra sau một đợt ỉa chảy thứ phát nhiễm khuẩn Shigela, Salmonella, E. Coli chủng 0157 ; H7 hay do virus. Tỉ lệ tử trận của thể này thường thấy ( dưới 5 % ). Ở người lớn, hội chứng này thường tăng lên do dùng estrogen hay mang thai ( đặc biệt quan trọng sau khi đẻ ) hoặc xẩy ra như một biến chứng của tăng huyết áp ác tính hay ghép thận. Đã nhận ra typ bệnh mái ấm gia đình ( di truyền ) trong đó những thành viên của mái ấm gia đình có những đợt tái phát trong nhiều năm .

Triệu chứng và dấu hiệu

Bệnh nhân đến với thiếu máu, chảy máu hay suy thận. Suy thận hoàn toàn có thể có hoặc không có thiểu niệu. Trái với xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, không có những biểu lộ thần kinh nào ngoài những biểu lộ do thực trạng urê huyết cao .

Xét nghiệm

Như trong xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, có thiếu máu huyết tán bệnh lí động mạch nhỏ và giảm tiểu cầu nhưng giảm tiểu cầu thường ít nặng hơn. Kính phết máu ngoại vi thấy có những mảnh hồng cầu và không hề chẩn đoán hội chứng huyết tán tăng urê máu nếu không có tín hiệu này. LDH thường tăng cao rõ ràng tỉ lệ có mức độ nặng của huyết tán và test Coombs thường là âm tính. Các test đông máu thông thường trừ tăng những mẫu sản phẩm thoái giáng fibrin .
Suy thận khi nào cũng có và tổn thương thận. Vô niệu yên cầu phải thẩm phân. Sinh thiết thận cho thấy những cục đông trong nội mô trong những tiểu động mạch đến và những cầu thận. Hoại tử do thiếu máu cục bộ trong vỏ thận hoàn toàn có thể xảy ra vì ùn tắc do hiện tượng kỳ lạ đông máu nội mạch .

Chẩn đoán lâm sàng

Đông máu rải rác nội mạch được loại trừ do các kết quả đông máu bình thường. Cần phải xem xét những nguyên nhân khác gây thiếu máu huyết tán bệnh lí động mạch nhỏ. Đôi khi viêm mạch máu hay viêm cầu thận cấp được xem xét và trong những trường hợp này, sinh thiết thận có thể cần thiết để xác lập chẩn đoán nếu như số lượng tiểu cầu cho phép làm sinh thiết.

Hội chứng huyết tán – tăng urê huyết hoàn toàn có thể được phân biệt một cách khách quan với ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối bởi sự cố mặt chắc như đinh của suy thận và sự thiếu vắng những tín hiệu thần kinh .

Điều trị

Ở trẻ nhỏ, hội chứng huyết tán – tăng urê huyết hầu hết thường tự hạn chế và chỉ yên cầu điều trị bảo tồn suy thận cấp. Ở người lớn, ngược lại, nếu không điều trị, có tỉ lệ cao suy thận vĩnh viễn và bị tử trận. Điều trị tinh lọc ( như trong xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối ) là dùng huyết tương đã tinh chế khối lượng lớn với huyết tương tươi lạnh ( trên 80 mL / kg ), làm lại hàng ngày cho đến khi đạt được lui bệnh .

Tiên lượng

Tiên lượng hội chứng huyết tán – tăng urê huyết của người lớn vẫn còn chưa rõ. Không có điều trị có hiệu lực hiện hành, trên 40 % bị tử trận và 80 % bị suy thận mạn tính. Điều trị tiến công sớm bằng thay huyết tương đã hứa hẹn có nhiều quyền lợi. Kéo dài đời sống và kiểm soát và điều chỉnh những không bình thường huyết học là thiết yếu nhưng việc thiết lập lại tính năng thận và yên cầu phải thực thi sớm .

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai.