U VÀNG Ở DA (Cutaneous xanthomas) – Bệnh viện da liễu trung ương

Rate this post

1.ĐẠI CƯƠNG.

U vàng là sự và lắng đọng lipid khu trú ở da, biểu lộ dưới dạng sẩn, mảng hoặc nodules trên da. U vàng ở da hoàn toàn có thể vô căn hoặc là tín hiệu của rối loạn lipid máu nguyên phát ( có tính di truyền ), tăng lipid máu thứ phát ( do bệnh body toàn thân hoặc thuốc, bệnh huyết học ) .
Các thể lâm sàng u vàng ở da gồm có :

  • U vàng thể phát ban (Eruptive xanthomas)
  • U vàng thể phẳng (Plane xanthomas), bao gồm u vàng mi mắt (xanthelasma)
  • U vàng thể củ (Tuberous xanthomas)
  • U vàng ở gân (Tendinous xanthomas)
  • U vàng thể sùi (Verruciform xanthomas)

Dữ liệu về dịch tễ u vàng ở da còn hạn chế. Xanthelasma – thể thường gặp nhất của u vàng ở da, có tỷ lệ lưu hành từ 1 – 4 % trong dân số. U vàng ở da thường xuất hiện ở tuổi trưởng thành, tỷ lệ nam và nữ không có sự khác biệt. U vàng liên quan đến hội chứng tăng cholesterol máu gia đình thường khởi phát trước 10 tuổi.

Hình 1 : tổn thương u vàng vùng mi dưới và mi trên mắt ( Xanthelasma )

2. CƠ CHẾ BỆNH SINH

Chất mỡ không tan trong nước, vì vậy trong máu chúng sẽ được vận chuyển dưới dạng là lipoprotein. Các loại lipoprotein gồm: chylomicrons, lipoprotein trọng lượng rất thấp (VLDL), lipoprotein có trọng lượng thấp (LDL), lipoprotein có trọng lượng cao (HDL). Tất cả các lipoprotein có vai trò gây nên các bệnh rối loạn chuyển hóa lipit trong đó có bệnh u vàng. Sự biến đổi của các lipoprotein có thể là do khiếm khuyết di truyền như bệnh tăng mỡ máu tiên phát hoặc xảy ra thứ phát sau các bệnh đái tháo đường, suy giáp, hoặc hội chứng thận hư, nghiện rươu. Các thuốc có thể dẫn đến tăng lipid máu (thường là tăng triglyceride máu) bao gồm estrogen, tamoxifen, prednison, retinoids uống, cyclosporine, olanzapine, nilotinib và thuốc ức chế protease
U vàng thể củ, thể gân, và thể phát ban thường liên quan đến rối loạn lipid máu di truyền hoặc mắc phải. Khi nồng độ lipoprotein trong huyết thanh tăng đáng kể, tăng vận chuyển lipoprotein qua các mao mạch trung bì, các đại thực bào ăn lipid tạo thành các tế bào chứa lipid có thể quan sát dưới kính hiển vi điển tử.

U vàng thể phẳng, thể sùi thường không tương quan tới rối loạn lipid máu. Người ta cho rằng hoàn toàn có thể là do sự rối loạn chuyển hóa tại chỗ. Các phản ứng viêm và tăng tính thấm thành mạch được coi là nguyên do hoàn toàn có thể gây ra thực trạng này .

3. LÂM SÀNG

Tổn thương trong u vàng ở da là những ban đỏ đến sẩn, mảng hoặc nodules màu vàng do sự ngọt ngào lipid trong da .
Đặc điểm mô học đặc trưng là đại thực bào chứa lipid, còn gọi là tế bào bọt ( Foam cell ). Số lượng tế bào bọt và sự Open của những tế bào viêm, và lắng đọng lipid ngoại bào và xơ hóa biến hóa theo thể lâm sàng và thời hạn Open của u vàng. Xanthomas eruptive thường có ngọt ngào lipid ngoại bào điển hình nổi bật, u vàng thể củ và gân thường có những tế bào bọt lớn với xơ hóa tương quan .
3.1 U vàng thể phát ban
– Tổn thương dát đỏ đến sẩn vàng từ 1/5 mm, khởi phát bất thần. Thường gặp ở mặt duỗi của chi và mông. Dấu hiệu Koebner ( sự Open u vàng tại những vị trí chấn thương da ) hoàn toàn có thể gặp .

– U vàng thể phát ban thường tương quan tới tăng triglyceride máu. Đôi khi, Xanthomas eruptive là tín hiệu khởi đầu của bệnh tiểu đường, viêm tụy do tăng triglyceride máu .
– Mô bệnh học : những tế bào bọt, thâm nhiễm hỗn hợp tế bào viêm gồm có lympho, bạch cầu trung tính và mô bào, có hình ảnh ngọt ngào lipid ngoại bào. Số lượng tế bào bọt ít trong quá trình sớm .

Hình 3 : Hình ảnh mô bệnh học với nhiều tế bào bọt và ngọt ngào lipid ngoại bào
3.2 U vàng thể củ
– Tổn thương là những sẩn hoặc nốt sần màu vàng hoặc ban đỏ nằm trên khớp hoặc mặt duỗi của tứ chi, đặc biệt quan trọng là khuỷu tay và đầu gối, đơn độc hoặc tập trung chuyên sâu lại thành đám lên tới 3 cm .

Hình 4 : nốt sẩn màu vàng bóng, tập trung chuyên sâu thành đám vùng đầu gối
– Thường tương quan tới tăng cholesterol máu, như hội chứng tăng cholesterol máu mái ấm gia đình ( nồng độ LDL tăng )
– Mô bệnh học : Nhiều tế bào bọt. Thâm nhiễm viêm nhẹ cũng hoàn toàn có thể xuất hiện. Xanthomas củ cũ hoàn toàn có thể bộc lộ tăng nguyên bào sợi và và lắng đọng collagen .

Hình 5 : Hình ảnh mô bệnh học với nhiều tế bào bọt, tăng sinh xơ xung quanh
3.3 U vàng thể gân
– Tổn thương là những nốt sần mịn, chắc nhưng di động, có màu da. Chúng Open trên gân hoặc dây chằng, thông dụng nhất là gân Achilles. U vàng gắn vào gân và sẽ chuyển dời khi gân di động .

Hình 6 : sẩn vàng, chắc vùng khớp đốt bàn ngón tay
– Thường tương quan đến hội chứng tăng cholesterol máu di truyền do nồng độ LDL tăng cao, hoặc do đột biến thụ thể LDL hoặc khiếm khuyết trong LDL apoprotein, apolipoprotein B-100. – Mô bệnh học tựa như như u vàng thể củ .
3.4 U vàng thể phẳng
– Tổn thương là những dát, mảng màu vàng, sờ mềm. Thường gặp quanh mí mắt ( xanthelasma ), cổ, thân, vai và nách .

Hình 7 : dát vàng nhạt do ngọt ngào lipid dọc theo những đường chỉ vân tay

Hình 8 : tổn thương u vàng phẳng vùng mi mắt ( xanthelasma )
– Có thể có hoặc không tương quan tới tăng lipid máu nguyên phát hoặc thứ phát. U vàng ở những vị trí : đường chi vân tay, nếp gấp của lòng bàn tay thường tương quan với hội chứng familial dysbetalipoproteinemia. U vàng thể phẳng cũng hoàn toàn có thể tương quan tới tăng cholesterol máu do ứ mật trong viêm đường mật mật tiên phát hoặc do hội chứng Alagille. Mối tương quan giữa xanthelasma và rối loạn lipid máu chưa rõ ràng. 15 nghiên cứu và điều tra trấn áp nhìn nhận nồng độ lipid huyết thanh ở bệnh nhân xanthelasma cho thấy nồng độ cholesterol toàn phần trong huyết thanh và LDLs cao hơn so với nhóm đối chứng khỏe mạnh. Bệnh nhân xanthelasma cũng có nồng độ apolipoprotein B cao hơn và độ dày nội mạc động mạch cảnh cao hơn cho thấy rủi ro tiềm ẩn mắc bệnh xơ vữa động mạch .
– Hội chứng u vàng thể phẳng khuếch tán có lipid máu thông thường ( Diffuse normolipemic plane xanthoma ) là một type hiếm gặp của u vàng thể phẳng đặc trưng bởi sự bùng phát đối xứng của những u vàng phẳng trên mặt, cổ và thân trên nhưng không bị tăng lipid máu. Các u vàng này thường gặp ở những bệnh nhân bị rối loạn huyết học, ví dụ điển hình như bệnh lý đơn dòng, đa u tủy xương, bệnh bạch cầu, hội chứng myelodysplastic và rối loạn tế bào lympho ( ví dụ, bệnh u lympho tế bào B ). U vàng hoàn toàn có thể là tín hiệu chẩn đoán bệnh lí huyết học .
– Mô bệnh học : và lắng đọng những tế bào bọt ở lớp trên của trung bì. Các tế bào viêm hoàn toàn có thể ít hoặc không có. Sinh thiết của xanthelasma cho thấy hình ảnh lông tơ nhỏ, lớp cơ mỏng mảnh, tương thích với vị trí mí mắt .

3.5 U vàng thể sùi

– Tổn thương là những sẩn đơn độc, phẳng hoặc sùi thường tăng trưởng trong khoang miệng hoặc trên da vùng sinh dục ngoài .

Hình 11 : u vàng thể sùi vùng lưỡi
– Có thể tăng trưởng độc lập hoặc tương quan đến một loạt những rối loạn như ly thượng bì bọng nước, hôi chứng CHILD, phù bạch huyết mãn tính hoặc lichen phẳng ở miệng .
– Mô bệnh học : thường đặc trưng, ​ hình ảnh thượng bì quá sản dạng nhú, á sừng xâm lấn hình chén. Có bạch cầu trung tính và tế bào bọt trong u nhú .

4. CHẨN ĐOÁN

4.1 Lâm sàng
– Tiền sử bệnh nhân hoàn toàn có thể tương quan tới yếu tố rủi ro tiềm ẩn Open u vàng :

  • Bệnh nền: tiểu đường, bệnh tuyến giáp, hội chứng thận hư, bệnh về huyết học
  • Các loại thuốc có thể gây tăng lipid máu: estrogen, tamoxifen, prednison, retinoids uống, cyclosporine, olanzapine, nilotinib và thuốc ức chế protease
  • Tiền sử gia đình có rối loạn lipid nguyên phát hoặc các bệnh liên quan đến tăng lipid máu

– Khám lâm sàng nhìn nhận về hình thái và vị trí u vàng

  • U vàng thể phát ban: Nhiều sẩn nhỏ, màu vàng đến màu vàng đỏ trên mông hoặc tứ chi
  • U vàng thể củ: Các nốt, sẩn màu vàng cam hoặc hồng ban trên các chi hoặc khớp.
  • U vàng thể gân: Nốt màu da, di động trên gân hoặc dây chằng
  • U vàng thể phẳng – Mảng vàng, mỏng trên mí mắt (xanthelasma), cổ, thân, vai hoặc nách
  • U vàng thể sùi – sẩn sùi trong khoang miệng hoặc trên da vùng sinh dục ngoài

4.2 Xét nghiệm .
– Sinh thiết : khẳng định chắc chắn chẩn đoán .
– Xét nghiệm nhìn nhận rối loạn lipid máu. Xét nghiệm phát hiện những bệnh nền hoàn toàn có thể gây tăng lipid máu : như tiểu đường, bệnh tuyến giáp, bệnh gan hoặc bệnh thận .
– Bệnh nhân u vàng thể phẳng có lipid máu thông thường nên được nhìn nhận bệnh về huyết học tương quan. Xét nghiệm công thức máu sàng lọc khởi đầu cho bệnh nhân .

5. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

Chẩn đoán phân biệt u vàng nhờ vào vào thể lâm sàng. Sinh thiết da hoàn toàn có thể chỉ định phân biệt u vàng ở da với những rối loạn khác .
5.1 Xanthelasma : u vàng ở da phổ cập nhất, nên được phân biệt với những nguyên do khác gây sẩn quanh mắt :
– Tăng sản tuyến bã .
– U ống tuyến mồ hôi .
– BCC thể u .
– Juvenile xanthogranuloma

Hình 13 : Tổn thương Juvenile xanthogranuloma vùng mặt
5.2 U vàng thể phẳng nên được phân biệt với xanthogranuloma necrobiotic ( NXG ). NXG là một bệnh mô bào không do Langerhans thường tương quan đến bệnh lý giao tử đơn dòng. Bệnh nhân bị NXG thường tăng trưởng những sẩn hoặc mảng da màu đỏ nâu, tím, hoặc vàng nhạt, quanh bụng hoặc những vị trí khác
5.3 U vàng thể phát ban cần phân biệt với u hạt hình vòng : sẩn hoặc mảng màu da trên thân và tứ chi
5.4 U vàng thể gân và củ cần phân biệt với những hạt thấp, hạt tophi, u hạt hình vòng dưới da và hồng ban nổi cao dai dẳng .
5.5 U hạt thể sùi ở niêm mạc miệng và bộ phận sinh dục hoàn toàn có thể bị nhầm lẫn lâm sàng vớisùi mào gà, u nhú miệng, ung thư biểu mô tuyến và ung thư biểu mô tế bào vảy .

6. ĐIỀU TRỊ

Mục đích:
– Tại chỗ: loại bỏ tổn thương, cải thiện vấn đề thẩm mỹ.
– Toàn thân: điều chỉnh các rối loạn chuyển hóa lipit, nhằm giảm tái phát và hạn chế các biến chứng do tăng lipit máu gây nên  (giảm nguy cơ bệnh tim mạch, và điều trị tăng triglyceride sẽ ngăn ngừa viêm tụy). Điều chỉnh chế độ sinh hoạt, ăn uống .

6.1 Đối với u vàng có rối loạn lipid máu .
Điều trị bằng thuốc những rối loạn lipid máu của bệnh nhân dẫn tới sự biến mất những u vàng trong những thể gân, thể củ, và thể phẳng gây ra bởi tăng lipid máu. U vàng thể phát ban thường biến mất vòng vài tuần khi lipid máu giảm. Xanthomas củ và gân là chậm thoái triển hơn trong quy trình điều trị rối loạn lipid máu .
Bệnh nhân mắc u vàng tương quan đến mỡ máu yên cầu phải theo dõi lâm sàng những bệnh lý tương quan đến tăng lipid máu và những nguyên do cơ bản của tăng lipid máu .
6.2 Đối với u vàng không có rối loạn lipid máu .
Điều trị hầu hết bằng phẫu thuật cắt bỏ hoặc can thiệp hủy hoại, nhưng không ngăn ngừa tái phát lại tổn thương u vàng
– Mổ Ruột cắt bỏ đã được sử dụng từ rất lâu, với hiệu quả thẩm mỹ và nghệ thuật tốt .
– Các giải pháp điều trị hiệu suất cao khác gồm có : áp lạnh, laser CO2, laser Er : YAG, lột hóa chất axit trichloroacetic 70 % .
Các tổn thương xanthelasma nhỏ vùng mắt hoàn toàn có thể điều trị bằng phẫu thuật, mang lại tính thẩm mĩ cao. Nhưng với những tổn thương xanthelasma lớn, lan tỏa xem xét điều trị bằng laser Er : YAG .
U vàng thể phẳng lan tỏa có lipid máu thông thường tương quan đến bệnh lý huyết học có khuynh hướng lê dài. Tuy nhiên, sự thuyên giảm của bệnh về huyết học có tương quan đến việc cải tổ những tổn thương da .

U vàng thể sùi thường được điều trị bằng phẫu thuật cắt bỏ. Ngoài ra, imiquimod tại chỗ có hiệu quả điều trị đã được báo cáo trong một số nghiên cứu.

Tài liệu tham khảo:

  1. Karolyn Wanat, MD, Megan H Noe, MD, MPH. Cutaneous xanthomas. Uptodate, 2019.
  2. Zak A, Zeman M, Slaby A, Vecka M. Xanthomas: clinical and pathophysiological relations. Biomed Pap Med Fac Univ Palacky Olomouc Czech Repub 2014.
  3. Love JR, Dubin HV. Xanthomas and lipoproteins. Cutis 1978..
  4. Cruz PD Jr, East C, Bergstresser PR. Dermal, subcutaneous, and tendon xanthomas: diagnostic markers for specific lipoprotein disorders. J Am Acad Dermatol 1988

Bài viết : BSNT Nguyễn Thị Thảo Nhi
Đăng bài : Phòng CTXH

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai.